Demencias degenerativas primarias: Cuerpos de Lewy
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad degenerativa y progresiva del cerebro. Comparte algunos síntomas con otras enfermedades como el Alzheimer o el Párkinson y a veces se superpone con éstas. Es también una de las causas más comunes de demencia en las personas mayores.
¿Por qué ocurre?: se debe a una acumulación (depósito) anormal de proteína alfa-sinucleína en zonas corticales y subcorticales del cerebro. También se produce una pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra.
Genética: mayor prevalencia en hombres. No hay hallazgos genéticos relevantes.
Síntomas:
- Alteraciones cognitivas: desorientación, alteración del lenguaje, dificultades de comprensión, alteración de la capacidad de atención y de la percepción espacial; problemas en la toma de decisiones, características de demencia subcortical. Estos síntomas pueden sufrir fluctuaciones a lo largo de las horas, del día o de la semana.
- Síntomas neuropsiquiátricos: alucinaciones, delirios, descontrol de la conducta, agresividad y agitación, depresión, desinhibición, apatía, vagabundeo nocturno, ansiedad, trastorno obsesivo compulsivo, labilidad emocional.
- Disfunción motora: trastorno de la marcha, temblor postural y cinético (se produce durante un movimiento voluntario), acinesia (incapacidad para iniciar un movimiento), rigidez muscular. A estos síntomas se les suele llamar síntomas de tipo parkinsoniano.
- Trastornos del sueño: insomnio, síndrome de piernas inquietas, movimientos periódicos de las piernas, somnolencia diurna, trastorno de la conducta durante el sueño REM.
- Disfunción automática: pobre regulación de la sudoración, temperatura corporal mal regulada, hipotensión ortostática (presión arterial baja que se produce cuando te pones de pie tras estar sentado o acostado, puede hacerte sentir mareado, aturdido e incluso puedes desmayarte).
El déficit cognitivo se manifiesta de forma previa o simultánea a los signos parkinsonianos.
Cuatro características que nos sugieren la existencia de DCL:
- El inicio es agudo o subagudo.
- Aparición temprana de los síntomas de tipo parkinsoniano.
- Aparición temprana de alucinaciones.
- Aparición temprana de incontinencia urinaria.
El diagnostico de DCL es más probable si se presentan caídas, mareos, pérdidas breves de consciencia, ilusiones o sensibilidad a los antipsicóticos.
Evolución:
- Generalmente se presenta antes de los 60 años.
- Supervivencia entre 2 y 12 años.
- Deterioro rápido y grave.
- Los cambios físicos y los cognitivos evolucionan de forma simultánea..
- En las primeras etapas de la demencia con cuerpos de Lewy, los síntomas pueden ser leves y las personas pueden funcionar con bastante normalidad. A medida que la enfermedad empeora, aumentan las alteraciones cognitivas, funcionales y conductuales, por lo que las personas con la afección necesitan más ayuda debido a problemas de pensamiento y movimiento. En las etapas finales de la enfermedad la dependencia llega a ser completa.
Tratamiento: en este caso el tratamiento es similar al de otras demencias. Se basa en la combinación de fármacos y terapias no farmacológicas (estimulación cognitiva, psicología, terapia ocupacional, fisioterapia, logopedia, asistencia y educación al cuidador/familia e intervención en el medio físico y social). En cuanto a los fármacos, en este caso, se utilizan neurolépticos atípicos ya que los tradicionales empeoran el parkinsonismo, inhibidores de la acetilcolinesterasa para mejorar las fluctuaciones cognitivas, apatía y alucinaciones; benzodiacepinas para los trastornos del sueño.