Demencias degenerativas primarias: demencias frontotemporales (DFT).
Este tipo de demencia representa un 20-25% de las demencias degenerativas primarias. Aquí se ven afectados sobretodo el lóbulo frontal y temporal del cerebro, los cuales están asociados a la personalidad, la conducta y el lenguaje.
En muchas ocasiones es difícil de reconocer y es confundida con problemas psiquiátricos o con la Enfermedad de Alzheimer.
¿Por qué ocurre?: en la demencia frontotemporal algunas partes del cerebro encogen (se atrofian). Se observa principalmente atrofia de la corteza temporal anterior y la corteza prefrontal, en algunas ocasiones puede extenderse hasta el lóbulo parietal. Además, ciertas sustancias se acumulan en el cerebro. Generalmente se desconoce la causa de estos cambios. Las diferencias topográficas en la distribución de la atrofia (zona cerebral y extensión de la atrofia) determinarán los síndromes clínicos de esta demencia.
Genética: aún no se ha identificado ningún factor de riesgo genético definitivo. Entre el 28% y el 60% de los casos hay algún familiar de primer grado afectado. Recientemente, algunos investigadores han confirmado que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) comparten características genéticas y vías moleculares. Sin embargo, se necesita más investigación para entender la conexión entre estas afecciones.
Variantes de la DFT:
- Demencia frontal: asociada a una pérdida de volumen del lóbulo frontal. Se trata de un desorden presenil con una alta incidencia familiar (50%). Los cambios afectivos y los síntomas psiquiátricos que se dan pueden estar asociados al declive conductual y cognitivo. En esta variante de DFT se pueden observar:
- Alteraciones de la personalidad y conducta social.
- Desinhibición.
- Apatía.
- Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales como la dificultad para expresar correctamente las emociones.
- Trastornos de la atención.
- Anosognosia marcada (no es consciente de los déficits).
- Comportamientos estereotipados y compulsivos.
- Hiperfagia (aumento de la ingesta de comida) y abandono de la higiene personal.
- Dificultades en la planificación, organización, secuenciación, abstracción, memoria de trabajo y flexibilidad del pensamiento (FFEE).
- Pérdida inicial de fluidez que evoluciona hasta el mutismo en etapas avanzadas.
- Alteraciones menores de la memoria.
- Pueden aparecer trastornos psicóticos como alucinaciones y delirios.
- Demencia semántica: asociada a una atrofia simétrica en la porción medial e inferior de ambos lóbulos temporales. Generalmente se compromete antes el lado izquierdo, siendo más fácil, en estos casos, detectar la enfermedad. Se pueden observar:
- Dificultades para nombrar y entender las palabras.
- Dificultades para reconocer el significado de los objetos, las caras y otros estímulos sensoriales.
- Pérdida progresiva del significado de las palabras conservando los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje.
- El lenguaje es fluido, gramaticalmente correcto y con relativa preservación de la repetición.
- Conservación de la memoria episódica y de las habilidades visoespaciales.
- Cambios en la conducta, síntomas depresivos e inflexibilidad del pensamiento a medida que la enfermedad avanza.
- Afasia progresiva primaria: se asocia a una atrofia marcada del lóbulo temporal de manera asimétrica, con predominio del hemisferio izquierdo. Se observan:
- Trastorno selectivo del lenguaje que permanece aislado durante al menos dos años.
- Deterioro progresivo que en 6-7 años evoluciona a mutismo o afasia grave.
- Disminución de la fluidez verbal, errores fonológicos y gramaticales, anomia y apraxia verbal.
- Deterioro de la lectoescritura.
- Parafasias semánticas y fonológicas (sustitución de una palabra/fonema por otro).
Evolución: comienza antes de los 65 años (entre los 45 y 65). Tiene un inicio insidioso y una progresión gradual. Suele iniciarse con trastorno precoz de la conducta social y personal, superficialidad, indiferencia emocional y anosognosia precoz. Tiene una duración promedio de 6-8 años.
Tratamiento: en este caso el tratamiento es similar al de la Enfermedad de Alzheimer. Se basa en la combinación de fármacos y terapias no farmacológicas (estimulación cognitiva, psicología, terapia ocupacional, fisioterapia, logopedia, asistencia familiar y modificaciones en el entorno). En cuanto a los fármacos, en este caso, se utilizan sobre todo para los síntomas psiquiátricos y conductuales (inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y antipsicóticos atípicos).